داء كروتزفيلد ـ ياكوب (CJD) هو اضطراب دماغي تَنَكُّسي نادر. وتبدأ الأعراضُ عادة في عمر يقارب الستين عاماً. وفي هذا المرض، تتطور مشكلات الذاكرة والتغيُّرات السلوكية ومشكلات الرؤية وسوء تنسيق العضلات تطوراً سريعاً لتصل إلى حالة من الخَرَف والغيبوبة، ثم الوفاة. ولا يعيش معظم المرضى أكثر من سنة واحدة. هناك ثلاث فئات رئيسية لداء كروتزفيلد ـ ياكوب: • داء كروتزفيلد ـ ياكوب الفرادي. وهو يحدث من غير أي سبب معروف. • داء كروتزفيلد ـ ياكوب الوراثي. وهو ينتقل وراثياً في الأسرة الواحدة. • داء كروتزفيلد ـ ياكوب المكتسب. وهو يحدث بسبب التماس مع نسيج مصاب. ويحدث هذا خلال العمليات الجراحية عادة. من الممكن أن تُصابَ الماشية بمرض يشبه داء كروتزفيلد ـ ياكوب. وهو يدعى باسم "اعتلال دماغ الماشية شبيه الإسفنجي". ويرمز له بالأحرف (BSE). تدعى هذه الحالة أيضاً باسم "جنون البقر". وثمة قلق من أنَّ البشرَ يمكن أن يصابوا بنوع من أنواع داء كروتزفيلد ـ ياكوب نتيجة تناول لحوم الأبقار المصابة بداء جنون البقر. لكن، لا يتوفر دليل مباشر يؤيِّد هذا الاعتقاد حتى الآن.
المرجع: موسوعة الملك عبد الله بن عبد العزيز العربية للمحتوى الصحي
(الشؤون الصحية بالحرس الوطني-المملكة العربية السعودية)
مقدمة
داءُ كروتزفيلد ـ ياكوب مرضٌ دماغي نادر يؤدي إلى وفاة المريض. وفي كل عام، يصيب هذا الداءُ شخصاً من كل مليون شخص تقريباً على مستوى العالم كله. يسبب داءُ كروتزفيلد ـ ياكوب مشكلات في الذاكرة وتغيُّرات سلوكية ومشكلات في الرؤية وسوء تناسق حركة العضلات. وهو يتفاقم سريعاً؛ ويموت معظمُ المرضى خلال عام واحد. يشرح هذا البرنامجُ التثقيفي داء كروتزفيلد ـ ياكوب. وهو يتحدث عن أسبابه وأعراضه. كما يتناول تشخيصه ومعالجته أيضاً.داء كروتزفيلد ـ ياكوب (الاعتلال الدماغي الفيروسي الإسفنجي)
داء كروتزفيلد ـ ياكوب (الاعتلال الدماغي الفيروسي الإسفنجي) هو اضطرابٌ نادر يصيب الدماغ. ويحدث في مرحلة متأخِّرة من العمر عادة. داء كروتزفيلد ـ ياكوب اضطرابٌ تَنَكُّسي؛ وهذا يعني أنه يعيق قدرة الدماغ على العمل. تتفاقم أعراض هذا الداء مع مرور الزمن. وهو يؤدي إلى الخَرَف، ثم إلى الوفاة في نهاية الأمر. هناك اضطراباتٌ دماغية أخرى كثيرة يمكن أن تسبب أعراضاً تشبه أعراض داء كروتزفيلد ـ ياكوب. لكن هذا الداء يتفاقم بسرعة أكبر بكثير من تفاقم بقية الاضطرابات. ينتمي داء كروتزفيلد ـ ياكوب إلى أسرة من أمراض البشر والحيوانات تدعى باسم "اعتلالات الدماغ المُنتَقلة الشبيهة بالإسفنجية". تعني كلمةُ "مُنتَقلة" أن المرض يمكن أن ينتقل إلى أشخاص آخرين. ويشير تعبير "شبيهة بالإسفنجية" إلى شكل الدماغ المصاب. وأما "اعتلال الدماغ" فهو تعبير يشير إلى أنَّ هذه الأمراض تصيب الدماغ. يصبح الدماغ مليئاً بالثقوب ويبدو مظهره تحت المجهر شبيهاً بمظهر الإسفنج. داءُ كروتزفيلد ـ ياكوب هو الحالة الأكثر شيوعاً من اعتلالات الدماغ البشرية المنتقلة الشبيهة بالإسفنجية. لكنه لا يزال مرضاً نادراً. يمكن أن تصابَ الماشية بمرض يشبه داء كروتزفيلد ـ ياكوب يدعى باسم "جنون البقر". ويرمز لهذا المرض بالأحرف (BSE) وهي تعني "اعتلال الدماغ البقري شبيه الإسفنجي".الأسباب
يبدو أنَّ داء كروتزفيلد ـ ياكوب، وغيره من أشكال الاعتلال الدماغي الإسفنجي القابل للانتقال، يحدث بسبب بريونات شاذة. والبريون هو نوعٌ من البروتين. توجد البريونات بشكل طبيعي في أدمغة البشر والحيوانات. تكون البريونات غيرَ ضارَّة في الحالة العادية؛ لكنَّها تسبب مشكلات في الجسم عندما تكون أشكالها شاذة. تتجمع البريونات الشاذَّة معاً في الدماغ. وهذا ما يؤدي إلى الإضرار به. لكن الأطباء لا يعرفون كيف يحدث هذا الضررُ على وجه التحديد. إنَّ خطرَ الإصابة بداء كروتزفيلد ـ ياكوب قليل. وتنشأ معظم حالات هذا المرض من غير سبب معروف. تُدعى هذه الحالات باسم داء كروتزفيلد ـ ياكوب التلقائي. وقد تدعى أيضاً باسم داء كروتزفيلد ـ ياكوب الفرادي. يكون من خمسة إلى عشرة بالمائة من حالات داء كروتزفيلد ـ ياكوب ناتجاً عن الوراثة. ويعني هذا أنَّ المرض ينتقل من الآباء إلى الأبناء ضمن الأسرة الواحدة. تحدث هذه الحالاتُ بسبب تغيُّر في الجين الذي يتحكم بصنع البريونات في الجسم. وتدعى حالة انتقال المرض في الأسرة الواحدة باسم داء كروتزفيلد ـ ياكوب الوراثي. في بعض الحالات النادرة، يمكن أن يكونَ داءُ كروتزفيلد ـ ياكوب مكتسباً. ويُصاب عددٌ صغير من الأشخاص بهذا المرض نتيجة التماس مع نسيج مصاب أو مع آلة طبية ملوثة. يحدث هذا عادة خلال العمليات الجراحية، كزرع الجلد مثلاً. كما يمكن أن يحدثَ عندما يخضع المريض لعملية جراحية في الدماغ. هناك مخاوف من إمكانية إصابة البشر بنوع من داء كروتزفيلد ـ ياكوب بسبب تناول لحوم الأبقار المصابة. ويُدعى هذا باسم "داء كروتزفيلد ـ ياكوب اللانموذجي". وتظهر الدراساتُ احتمالَ وجود صلة بين مرض جنون البقر وبين هذه الحالة. لكنَّ انتقالَ المرض بهذه الطريقة أمر نادر جداً.الأعراض
يتسم داءُ كروتزفيلد ـ ياكوب بتغيُّرات عقلية تؤدي إلى الخرف. تتفاقم الأعراض سريعاً. وعادة ما يحدث هذا خلال أشهر معدودة. من العلامات والأعراض المبكرة لداء كروتزفيلد ـ ياكوب:التشخيص
لا يوجد فحص أو اختبار وحيد من أجل تشخيص داء كروتزفيلد ـ ياكوب، وذلك لأنَّ هذا الداءَ يسبِّب أعراضاً يمكن أن تكون ناتجة عن حالات طبية مختلفة كثيرة. لا يمكن التأكُّدُ من تشخيص داء كروتزفيلد ـ ياكوب إلا عن طريق فحص نسج الدماغ. ويكون هذا بعد الوفاة عادة. لكنَّ الأطباء يمكنهم التوصل إلى تشخيص دقيق بالاستناد إلى ما يلي:المعالجة
لا توجد معالجةٌ تستطيع شفاء داء كروتزفيلد ـ ياكوب أو التحكُّم بتطوره. لكن المعالجات المتوفرة حالياً تركز على محاولة ضبط أعراض هذا المرض. كما أن المعالجة تساعد في المحافظة على راحة المريض خلال تطوُّر المرض. يؤدي داء كروتزفيلد ـ ياكوب إلى الوفاة بعد نحو سبعة أشهر من التشخيص عند معظم المرضى. لكن بعض هؤلاء المرضى يمكن أن يعيش سنة أو سنتين بعد التشخيص. تجري الأبحاثُ من أجل العثور على علاج لداء كروتزفيلد ـ ياكوب. وتجري الآن اختبارات على مجموعة متنوعة من الأدوية.الخلاصة
داء كروتزفيلد ـ ياكوب اضطراب دماغي نادر يؤدي إلى الوفاة. وفي كل عام يصيب هذا المرضُ شخصاً من كل مليون شخص في مختلف أنحاء العالم. يؤدي داء كروتزفيلد ـ ياكوب إلى مشكلات في الذاكرة وإلى تغيرات سلوكية ومشكلات في الرؤية، بالإضافة إلى سوء تناسق حركة العضلات. الظاهر أن داء كروتزفيلد ـ ياكوب ينتج عن وجود البريونات الشاذة التي تتجمع معاً في الدماغ. وهذا ما يؤدي إلى إلحاق الضرر بالدماغ. ومن الممكن أن يكون داء كروتزفيلد ـ ياكوب:المرجع: موسوعة الملك عبد الله بن عبد العزيز العربية للمحتوى الصحي
(الشؤون الصحية بالحرس الوطني-المملكة العربية السعودية)
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق